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研究报告

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急性骨髓纤维变性多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、急性骨髓纤维变性概述

1.定义与流行病学

(1)急性骨髓纤维变性（AcuteMyelofibrosis，AMF）是一种罕见的骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓纤维化、髓外造血和血液学异常。该疾病在临床上的主要表现为贫血、出血倾向、脾大、骨痛等症状。流行病学研究表明，AMF的发病率在全球范围内相对较低，但近年来随着人口老龄化趋势的加剧，其发病率有所上升。在我国，AMF的发病率约为1-2/10万，男性略高于女性，发病年龄多在50岁以上。

(2)AMF的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。遗传因素在AMF的发生发展中起着重要作用，如JAK2、CALR和FLT3等基因突变与AMF的发生密切相关。此外，某些化学物质、放射性物质和病毒感染等环境因素也可能增加AMF的发病风险。目前，AMF的确切发病机制尚在研究之中，需要进一步深入探讨。

(3)AMF的流行病学特征表现为地区差异和种族差异。在发达国家，AMF的发病率高于发展中国家，可能与医疗水平、生活习惯等因素有关。此外，不同种族的AMF发病率也存在差异，如黑人、亚洲人等特定种族的发病率较高。了解AMF的流行病学特征对于制定针对性的预防和治疗策略具有重要意义。同时，加强流行病学监测和早期筛查，有助于提高AMF的早期诊断