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颅咽管瘤诊治中国专家共识(2026)

本共识推荐强度与证据级别采用GRADE分级系统：推荐强度分为强推荐（1）、弱推荐（2）；证据级别分为高（A，高质量随机对照研究或Meta分析）、中（B，高质量队列研究或病例对照研究）、低（C，小样本队列研究或病例系列）、极低（D，专家经验或个案报道）。

1临床诊断体系

1.1流行病学与临床表现

基于2022年中国国家癌症中心颅内肿瘤登记数据，颅咽管瘤占我国原发性颅内肿瘤的3.1%，年发病率为0.13/10万，发病年龄呈双峰分布：儿童峰为5~14岁，占儿童颅内肿瘤的7.9%；成人峰为45~59岁，占成人颅内肿瘤的2.6%；男女发病比为1.17:1。

临床症状与肿瘤位置、大小、生长方向及受累结构相关，主要包括四类：①颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿，发生率约60%，儿童患者因表达能力有限易漏诊；②视力视野损害：约65%~75%的患者首诊时存在视力下降或视野缺损，以双颞侧偏盲最常见，儿童可表现为歪头视物、学习成绩下降；③内分泌功能障碍：约70%的患者存在不同程度的下丘脑-垂体功能减退，儿童表现为生长发育迟缓、青春期延迟，成人表现为性功能减退、乏力、怕冷、月经紊乱，约30%的患者出现尿崩症（多饮、多尿、夜尿增多）；④下丘脑功能障碍：肿瘤累及下丘脑腹内侧核、视前区等结构时，可出现食欲亢进、肥胖、睡眠节律紊乱、中枢性高热、情绪异常等，发生率约30