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2026EHRA临床共识声明：儿童和成人非常罕见原发性心律失常综合征的诊断和管理要点

目录CONTENTS01疾病概述与定义02诊断策略与评估方法03儿童患者特殊管理要点04成人患者管理策略05多学科协作与伦理考量06未来研究方向与总结

01疾病概述与定义

疾病异质性非常罕见和超罕见原发性遗传性心律失常综合征代表了一组具有高度异质性的心脏离子通道或结构蛋白疾病。猝死高风险此类综合征与心源性猝死的重大风险密切相关，是导致看似健康个体发生恶性心血管事件的重要原因。疾病谱系涵盖一系列非综合征型或极罕见的心电遗传异常，需与常见的长QT综合征等典型原发性心律失常综合征进行严格区分。发病年龄该类疾病通常