溶贫精品医学课件.pptVIP

*要点AIHA是一种自身抗红细胞抗体介导的获得性溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞的最佳温度分为温抗体型和冷抗体型AIHA两类,前者明显多于后者。温抗体型多为原发性,冷抗体型则几乎均为继发性。除慢性血管外溶血的临床表现和溶血的一般实验室特点外,DAT是WA-AIHA的主要诊断试验。大多数WA-AIHA患者需要治疗,皮质激素是一线治疗,无效或激素抵抗者可行脾切除,难治者可选用其他治疗。*阵发性睡眠性血红蛋白尿Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria（PNH)是由于红细胞膜的获得性缺陷引起对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴全血细胞减少或反复血栓形成。*病因发病机制1、干细胞基因突变→膜上缺乏抑制补体激活，膜反应性溶解的蛋白质（糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白）2、GPI锚连膜蛋白如：CD55（衰变加速因子），CD59 3、RBC.WBC.M、Lymphocyte均存在GPI锚连膜蛋白缺乏情况4、PNH细胞数量决定临床表现，血红蛋白尿*20-40岁多发，男性＞女性1、血红蛋白尿以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后痛、腰腹痛发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物