最新间质性肺疾病知识点.pptxVIP

学术专题最新间质性肺疾病知识点分类革新·诊断精进·治疗突破日期2026年

认识ILD的疾病本质ILD是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理特征的疾病群总称ILD累及肺间质、肺泡及细支气管，包含200余种具体病种，是一组异质性极强的疾病群。疾病负担2项累及范围累及肺间质、肺泡及细支气管，包含200余种具体病种病理机制致病因子引发肺泡炎，未有效控制则进展为纤维化临床特征2项临床表现活动性呼吸困难、持续性干咳、限制性通气障碍与低氧血症典型体征双下肺Velcro啰音与杵状指

ILD病因分类四大框架类别代表疾病已知病因ILD结缔组织病相关、药物相关、职业与环境暴露、过敏性肺炎特发性间质性肺炎特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎肉芽肿性ILD结节病罕见ILD淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、朗格汉斯细胞组织增生症传统病因学分类是临床鉴别诊断的第一步，可快速缩小排查范围。

分类标准迎来重大修订ERS/ATS发布全新ILD分类框架，为2013年以来首次重大修订，分类范围从特发性ILD拓展至涵盖继发性ILD术语更新2项急性间质性肺炎→特发性弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎→肺泡巨噬细胞肺炎新增病理模式2项细支气管中心性间质性肺炎新增病理模式UIP、NSIP、BIP三联征形态学模式与病因解耦新版分类框架结构3项间质性模式分纤维化型与非纤维化