多系统萎缩临床诊治进展.pptVIP

多系统萎缩（MSA)是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床上容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。近期NEJM杂志发表了一篇综述，回顾了MSA的临床诊治进展。*流行病学治疗诊断临床表现病因、病理及病理机制疾病修饰疗法展望*平均发病率约为0.6-0.7/10万人年,患病率约为3.4-4.9/10万人,患者通常在60岁以后发病,无性别差异,发病后平均生存期为6-10年,极少患者生存期可超过15年。*病因：尚未明确环境因素可导致MSA，吸烟、喝酒为可能的保护性因素。近期研究显示遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用。病理：橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；神经变性还会累及中枢性自主神经系统，长期病程中还会出现额叶萎缩。蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体)是MSA最主要的组织学标志物，包涵体的密度反映了MSA患者脑内神经变性的严重程度，其主要组成成分为错误折叠的α突触核蛋白，因此，MSA也被认为是一种少突胶质细胞α突触核蛋白病。机制：大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。正常情况下维持髓鞘完整性的主要成分p25α进入少突胶质细胞胞体内可能发生于α突触核蛋白聚集之前，随后才出现少突胶质