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白塞病诊治指南

1疾病定义与流行病学

白塞病又称贝赫切特综合征，是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为核心临床特征的慢性、全身性、血管炎症性疾病，可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等多个器官系统，病理基础为全层血管炎，全身大小动静脉均可受累，以静脉受累更为常见。

该病呈全球性分布，但在丝绸之路沿线国家（包括土耳其、伊朗、中国、日本等）患病率显著更高，故又被称为“丝绸之路病”。我国总体患病率约为（10~25）/10万，其中北方地区患病率约为11.2/10万，南方地区约为2.0/10万；发病年龄以15~45岁青壮年为主，男女患病比例约为0.8~1.2:1，但男性患者更易出现眼、神经系统、血管等重要脏器受累，病情更重，预后更差。

2病因与发病机制

2.1遗传因素

白塞病具有明确的遗传易感性，人类白细胞抗原HLA-B5/B51是目前已证实的最主要易感基因，我国白塞病患者中HLA-B51阳性率约为30%~50%，显著高于普通人群的8%~10%。除HLA基因外，全基因组关联研究已识别出多个非HLA易感基因，包括IL-10、IL-23R、IL-12B、STAT4、ERAP1等，这些基因多与固有免疫和适应性免疫调节通路相关，共同参与疾病的发生发展。

2.2感染因素

病原微生物感染被认为是白塞病的重要诱发因素，目前研究较多的包括链球菌属、单纯疱疹病毒、结核分枝杆菌、幽门