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POTTS分流术治疗特发性肺动脉高压

一、手术概述

POTTS分流术全称降主动脉-左肺动脉分流术，最初于1945年创立，早期用于先天性肺动脉狭窄患儿顽固性缺氧的姑息治疗，21世纪后逐步革新应用于肺动脉高压治疗领域，是目前治疗难治性、终末期特发性肺动脉高压（IPAH）的重要姑息性手术方式，也是肺移植的有效替代疗法之一。该手术通过建立左肺动脉与降主动脉之间的人工分流通道，重塑体肺循环血流动力学，针对性改善IPAH患者致命性的右心衰竭，弥补了传统靶向药物治疗及肺移植治疗的临床短板，目前已广泛应用于儿童IPAH，且逐步拓展至成人难治性IPAH患者的治疗。

特发性肺动脉高压是一种病因不明的进展性肺血管疾病，以肺动脉压力持续性升高、肺血管阻力进行性增大为核心特征，最终会导致右心室后负荷过载、右心衰竭，未经有效干预的患者中位生存期不足3年，即使采用最优三联靶向药物治疗，3年总生存率仅约55%，终末期患者预后极差。对于药物治疗无效、病情持续进展的IPAH患者，POTTS分流术可有效延缓病情进展，为患者争取生存时间，部分患者可借此过渡至肺移植手术。

二、核心治疗原理

IPAH的核心病理生理紊乱为肺血管阻力显著升高、肺动脉压力超过体循环压力，右心室长期超负荷做功，逐步出现右心室肥厚、扩张，最终引发右心衰竭，是患者死亡的主要原因。POTTS分流术通过构建左肺动脉-降主动脉双向/右向左分流通道，从根源上