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ANCA相关血管炎诊疗指南(2026年版)(2篇）

ANCA相关血管炎（AAV）是一组以血清中出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的自身免疫性疾病，主要累及小血管，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。2026年版ANCA相关血管炎诊疗指南在循证医学的基础上，结合最新的临床研究成果和专家经验，对AAV的诊断、治疗和管理进行了全面更新，旨在为临床医生提供更科学、更规范的诊疗方案，提高AAV患者的治疗效果和生活质量。

流行病学

AAV的发病率在不同地区和人群中有所差异。总体来说，其发病率呈逐年上升趋势。在欧美国家，AAV的年发病率约为（10-20）/百万人，而在亚洲国家，发病率相对较低，但也有逐渐增加的趋势。AAV可发生于任何年龄，但以中老年人多见，男性略多于女性。不同类型的AAV在发病率和临床表现上也存在一定差异。GPA相对较为常见，约占AAV的50%-60%；MPA次之，约占30%-40%；EGPA相对少见，约占10%-15%。

病因和发病机制

AAV的病因尚未完全明确，目前认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果。遗传因素在AAV的发病中起到重要作用，研究发现某些基因多态性与AAV的易感性相关，如HLA-DR、PTPN22等基因。环境因素方面，感染、药物、化学物质等可能触发机体的免疫反应，导致ANC