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补体系统进阶课程补体系统-2课件医学/生物学专业学生及研究人员，具备补体系统基础认知

课程导入与议程补体失控：一例5岁儿童暴发性HUS的诊断历程5岁患儿发热腹泻3天后突发急性肾损伤+微血管病性溶血性贫血，血小板20×10?/L，外周血涂片见裂红细胞1%补体HUS（CHUS）占所有HUS病例的5%-10%，由补体基因突变或自身抗体导致旁路途径持续激活，区别于STEC-HUSADAMTS13活性10%排除TTP，但直接抗补体检测需特异性：C3消耗标志物、H因子/膜辅助因子抗体筛查2024年KDIGO指南推荐：对非典型HUS患儿启动eculizumab抗C5单抗治疗，首剂90mg/kg后每2周维持误诊窗口期平均7-14天，延迟诊断死亡率高达30%，凸显补体相关疾病早期识别的临床紧迫性2/46补体系统进阶课程

课程导入与议程本课学习目标与知识地图：从分子到靶向治疗·掌握三条激活途径的核心分子：经典途径C1q-C4-C2、凝集素途径MBL-Ficolin-MASP、替代途径因子B-D-P·理解C3转化酶结构差异：经典/凝集素途径C4b2a（Kd≈10??M），替代途径C3bBb（半衰期仅30秒）·构建调控网络层次图：液相调节（CD46/MCP、H因子）、膜结合调节（DAF/CD55、CR1）、血清终末调节（S蛋白）·识别5类补体相关疾病：CHUS、获得性PNH、C3肾小球病、遗传