中等血管炎结节性多动脉炎.pptxVIP

中等血管炎——结节性多动脉炎诊疗精要中等血管炎·坏死性血管炎·中小动脉受累·ANCA阴性风湿免疫科2026年

内容导览01疾病概述与定位血管炎分类坐标与流行病学特征02病因与病理机制免疫复合物介导的血管损伤本质03临床表现与检查多系统受累表现与辅助检查手段04诊断与鉴别诊断ACR分类标准与鉴别要点05治疗与预后管理分层治疗与长期随访策略

疾病概述与定位认清坐标，方能精准识别从血管炎分类体系锚定PAN01

PAN的疾病定位与本质主要累及中、小肌型动脉的坏死性血管炎1866首见结节定义Kussmaul和Maier首次描述，因血管周围可见结节而得名。2012ChapelHill重定义累及肌型中小动脉全层、ANCA阴性的坏死性血管炎。主要累及中、小肌型动脉的坏死性血管炎，以系统性血管病变为核心特征病变分布好发于血管分叉处，可致微动脉瘤、血栓形成及器官梗死。累及范围不累及微小动脉、毛细血管和小静脉，一般不伴肾小球肾炎。受累器官全身各器官均可受累，其中皮肤、关节、外周神经最常见。肺脏表现肺通常无病变，与其它系统性血管炎相区别。

流行病学特征与临床分型各年龄段均可发病，以40至60岁为高峰约三分之一患者与乙肝病毒（HBV）感染相关，乙肝疫苗推广后相关病例明显下降0至1.6/每千万人口欧洲年发病率9/每百万人口美国年发病率约2:1男女比例·北京协和医院65例37.6±1.