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2026BSH指南：原发性纵隔B细胞淋巴瘤诊断与管理要点

CATALOGUE目录02诊断标准与病理评估01疾病概述与生物学特征03分期评估与基线检查04一线治疗方案推荐05复发难治患者的管理06疗效评估与长期随访

01PART疾病概述与生物学特征

定义与细胞起源独立疾病实体原发性纵隔B细胞淋巴瘤是侵袭性B细胞淋巴瘤谱系中一个独特的临床病理实体，具有区别于其他弥漫大B细胞淋巴瘤的独特特征。独特分子特征疾病在基因表达谱及免疫表型上表现出自身特有的分子改变，使其在血液系统恶性肿瘤分类中成为一种独立亚型。该肿瘤起源于胸腺髓质中的B细胞，其免疫表型和分子特征与生发中心B细胞存在显著差异，具有特殊的分子生物学行为。细胞起源特征

流行病学与高危人群种族与易感性流行病学数据显示不同种族人群的发病率存在一定差异，特定人群可能具有更高的遗传易感性，需加强早期筛查与监测。性别发病差异该疾病具有明显的性别倾向性，女性患者的发病率显著高于男性，是临床上需要重点关注的女性青年易患肿瘤。发病年龄分布原发性纵隔B细胞淋巴瘤主要发生于青年人群，发病高峰多见于三十至四十岁左右的成年患者，具有显著的年龄分布特征。

临床表现与典型症状纵隔原发肿物患者通常表现为前纵隔的快速增大肿块，肿瘤体积往往较大，易压迫邻近的胸腔内重要血管与器官结构。上腔静脉压迫由于纵隔肿块压迫上腔静脉，患者常出现面部颈部肿胀、颈静脉怒张等上腔静脉综