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2026ERS临床实践指南：肺动脉高压的治疗解读

目录02疾病定义与诊断分类01指南概述与更新背景03风险评估与治疗策略04药物治疗进展与推荐05介入与手术治疗指征06特殊人群与合并症管理

指南概述与更新背景01

肺动脉高压流行病学现状疾病负担重肺动脉高压是一种罕见但致死率高的严重心血管疾病，患者面临进行性右心衰竭风险，整体预后较差，给临床诊疗带来巨大挑战。01诊断与随访难度该病缺乏特异性症状，早期易漏诊。患者需长期接受药物维持治疗，并定期进行风险分层评估以调整治疗策略，监测管理要求极高。02

2026版指南核心更新要点新增靶向药物推荐基于PULSAR等多项随机对照试验的高确定性证据，指南强推荐对中低至高死亡风险患者加用激活素信号抑制剂sotatercept，开启双通路治疗新格局。监测与安全性强调指南突出强调在专业PH中心进行规范化监测及药物安全性报告的重要性，确保患者接受高质量的全生命周期管理与不良反应预警。随访检查策略细化指南条件推荐对具有预期治疗决策的中高死亡风险患者进行随访右心导管检查，但不为低风险患者提供相关推荐，体现个体化精准评估原则。

指南制定方法与证据分级指南采用严格的循证医学方法，基于四项关键随机对照试验提供的高确定性证据形成强力推荐，确保临床指导意见的科学性与可靠性。证据等级评估推荐意见紧密依赖患者的死亡风险分层。对中低至高风险患者给出明确用药指导，对低风险患