多系统萎缩诊疗专家共识（2025版）.docxVIP

多系统萎缩诊疗专家共识（2025版）

一、制定背景与方法

多系统萎缩（MSA）作为一种罕见的α-突触核蛋白病，其临床异质性强、误诊率高，本部分明确共识制定的组织架构与证据分级体系，为后续各条推荐意见提供方法学背书。

据行业测算，MSA在亚洲人群的年发病率约为0.6/10万，患病率约4.4/10万；患者从首发症状到确诊的平均延迟时间为2.5～3.0年，首诊误诊率高达35%

二、临床表现与分型

基于自主神经功能障碍叠加小脑性共济失调或帕金森综合征的核心特征，将MSA划分为两种主要亚型，这一分型直接决定后续的鉴别诊断路径与对症干预重点。

2.1分型定义

根据优势运动症状，将MSA分为两型：

?MSA-P型：以帕金森综合征为优势表现，对左旋多巴治疗反应通常不佳或仅短暂有效。此型在欧美人群占比约80%，在亚洲人群占比约60

?MSA-C型：以小脑性共济失调为优势表现。此型在亚洲人群占比相对欧美更高，约为40%

2.2核心临床特征

?自主神经功能障碍：是MSA诊断的核心必备条件，几乎见于所有患者，且常为首发症状。必须满足以下至少一项：

■尿失禁（不伴或伴轻度尿潴留，排尿后残余尿量100

■男性勃起功能障碍。

■体位性低血压：平卧位转直立位（站立至少3分钟）后，收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg，且不伴代偿性