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（新）血友病诊断和治疗的专家共识(2篇）

第一篇

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（FⅧ缺乏症）、血友病B（FⅨ缺乏症）及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。血友病的诊断与治疗是临床关注的重点，制定科学、规范的专家共识对于提高血友病的诊治水平具有重要意义。

一、诊断

（一）临床表现

血友病患者的主要临床表现为出血倾向，出血部位以关节、肌肉和深部组织为主，也可表现为胃肠道、泌尿道、中枢神经系统等部位的出血。关节出血是血友病最具特征性的表现，常累及膝关节、肘关节、踝关节等大关节，急性期表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，反复出血可导致关节畸形和功能障碍。肌肉出血