成人斯蒂尔病总结2026.pptx

成人斯蒂尔病总结

目录CONTENTS病因与流行病临床表现辅助检查诊断与治疗

病因与流行病

自身炎症性疾病危险信号激活NLRP3炎症小体，促使IL-1β活化，进而引发IL-6、TNF等促炎因子过度生成，同时抗炎机制缺陷也参与发病。固有免疫过度激活是AOSD发病中心环节弛张热见于绝大多数患者，皮疹随发热出现、热退消退，关节痛或关节炎发生率高，三者常并存，是识别AOSD的核心临床线索。发热、皮疹与关节症状构成AOSD三联征MAS发生率约12%至15%，可危及生命。持续高热、脾大、血细胞下降、铁蛋白极度升高时需高度警惕，应尽早激素冲击联合环孢素治疗。巨噬细胞活化综合征是AOSD最严重并发症

固有免疫