NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）学习与解读.pptxVIP

NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）学习与解读

CATALOGUE目录02临床表现与诊断评估01指南更新背景与概述03分期与危险度分层04一线治疗策略05复发难治性病例管理06随访与疗效评价

01PART指南更新背景与概述

涵盖朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和Erdheim-Chester病（ECD），此类疾病多与MAPK信号通路激活密切相关，具有特定的临床与病理特征。树突细胞来源属于高度侵袭性肿瘤，具有实体瘤的恶性生物学行为，细胞异型性明显，增殖指数高，需与经典型组织细胞增生症进行严格鉴别。恶性组织细胞瘤主要包括Rosai-Dorfman病（RDD），其典型病理特征为伴随吞噬现象的窦内组织细胞增生，临床多表现为无痛性淋巴结肿大。巨噬细胞来源基于细胞免疫表型（如CD68、CD163、CD1a、Langerin等）及基因突变特征（如BRAFV600E）进行精准诊断分型，指导后续个体化治疗。分类标准细化组织细胞瘤分类与定2026.v2版本核心更新要点诊断路径优化进一步强调了全身PET-CT在评估多系统受累中的首选地位，通过骨骼高摄取及主动脉鞘增厚等特征性表现，提升早期疾病活动度评估的准确性。分子检测升级推荐对所有疑似患者进行更广泛的基因靶向测序，特别关注MAPK及PI3K-AKT通路相关基因突变，以指导靶向治疗药物的