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NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症、淋巴浆细胞性淋巴瘤（2027.v1）解读

目录02诊断与评估体系01概述与背景03一线治疗策略04复发难治治疗进展05并发症与支持治疗06疗效评估与随访管理

概述与背景01

疾病定义与流行病学特征疾病定义华氏巨球蛋白血症是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，其特征为淋巴浆细胞浸润骨髓并伴单克隆IgM丙种球蛋白血症，临床表现具有高度异质性。临床表现患者常表现为贫血、乏力、肝脾肿大及淋巴结肿大，部分患者因高黏滞血症出现神经系统症状或视力模糊，严重时可伴发淀粉样变性。发病特征该病主要见于老年人，中位发病年龄在60岁以上，男性发病率略高于女性，整体疾病进展相对缓慢，属于不可治愈的血液系统肿瘤。

2027.V1版指南更新背景发布背景美国国家综合癌症网络于2026年8月正式发布《华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞性淋巴瘤指南2027.V1版》，旨在通过最新临床数据优化诊疗规范。核心调整本次指南在基因检测、预后分层体系、经治患者治疗路径及淀粉样变性管理等多个关键维度作出了重要调整与更新。临床意义新指南强调基于分子标志物的精准分层管理，为临床血液科医生制定个体化治疗策略提供了最新、最权威的参考依据。

病理分型与诊断标准组织学特征病理学上主要表现为小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞在骨髓中的弥漫性或间质性浸润，需结合免疫表型进行确诊。肿瘤细胞通常表达B细胞标志物如CD19、