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神经病学-周围神经疾病

一、概述

1.1定义

周围神经系统（PNS）是指除脑、脊髓以外的所有神经结构，包括脑神经、脊神经、神经丛、神经干、神经末梢及神经节。周围神经疾病是指各种病因损害周围神经的轴索、髓鞘或神经间质，导致神经传导功能异常，引发感觉、运动、自主神经功能障碍的一类疾病总称。

中枢神经与周围神经疾病核心区别：中枢神经病变多出现锥体束征、病理反射、大小便障碍；周围神经病变以四肢对称性或局限性无力、麻木、疼痛、腱反射减弱或消失为核心表现，无病理反射。

1.2解剖与生理基础

周围神经由大量神经纤维组成，分为有髓纤维和无髓纤维。髓鞘由施万细胞构成，负责神经冲动的跳跃式传导，保障传导速度；轴索负责营养运输和信号传递。周围神经具有较强的再生能力，施万细胞可增殖修复受损髓鞘和轴索，这是周围神经疾病预后优于中枢神经疾病的关键原因。

神经纤维功能分类：感觉纤维（传导深浅感觉、痛温觉）、运动纤维（支配骨骼肌运动）、自主神经纤维（支配腺体、血管、内脏平滑肌）。

1.3病理分型

脱髓鞘性病变：病变主要损伤髓鞘，轴索相对完整。神经传导速度显著减慢，传导阻滞，病情多可逆、恢复较好。常见于吉兰-巴雷综合征、炎性脱髓鞘性神经病。

轴索性病变：病变累及神经轴索，髓鞘可继发损伤。主要表现为神经动作电位波幅降低，传导速度轻度异常，损伤较重，恢复慢且易遗留后遗症。常见于糖尿病周围神经病变、中毒性神经病。