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中国系统性硬化症诊疗指南（2025版）

1.概述与流行病学特征

系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc），既往被称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，同时伴有内脏器官（如肺、消化系统、心脏、肾脏等）受累为特征的自身免疫性疾病。作为风湿免疫领域最为复杂的疾病之一，SSc不仅表现为微血管病变和广泛的纤维化，还涉及免疫系统的异常激活。根据皮肤受累的范围及分布，临床上通常将本病分为弥漫性皮肤型系统性硬化症和局限性皮肤型系统性硬化症两大类，此外尚有少部分患者表现为无皮肤硬化的系统性硬化症。

从流行病学角度来看，SSc属于罕见病范畴，全球患病率存在一定的种族和地域差异。