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2022EULAR建议：ANCA相关性血管炎的管理（更新版）培训

目录02诊断标准01背景与概述03治疗原则04管理更新点05监测与随访06实施与总结

背景与概述01

ANCA相关性血管炎定义疾病分类ANCA相关性血管炎（AAV）是一组系统性坏死性小血管炎，主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这些疾病以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征，导致小血管炎症和损伤。发病机制临床表现AAV的发病机制涉及ANCA激活中性粒细胞，释放炎性物质攻击血管壁，引起血管炎症、坏死和肉芽肿形成。遗传易感性和环境触发因素（如感染或粉尘暴露）在疾病发