ATS 2026婴儿间质性肺病诊疗路径:从基因测序到肺移植.pptx

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临床决策更新ATS2026婴儿间质性肺病诊疗路径从基因测序、肺活检到肺移植的临床决策更新日期2026年10月

内容导航01疾病概念与识别chILD定义、识别标准与疾病类型02基因检测时机快速广泛检测的适用人群与执行要点03胸部CT价值CT的诊断定位、安全考量与局限04肺活检决策两种情境下的活检指征与质量保障05肺移植转诊早期转诊时机与评估限制条件06复查CT与整合路径复查指征、延续原则与研究方向

疾病概念与识别先弄清概念,再谈诊疗chILD不是单一疾病,而是一组异质性极高的疾病谱01

chILD是异质性极高的疾病谱chILD综合征是诊断路径起点,具体疾病确认才有助于判断预后chILD疾病谱的三个层次01chILD及儿童弥漫性肺病(DLD)涉及多种不同病因、病理机制和临床表现的疾病02chILD综合征指患儿符合相应临床表现组合,但尚不一定明确具体病因03特定chILD疾病指在综合征特征基础上,已通过遗传学、免疫学、影像学或组织病理学证据识别出具体病因或疾病实体综合征是进入诊断路径的起点,具体疾病的确认才有助于判断预后、寻找治疗靶点和制定长期管理方案综合征具体疾病

识别chILD综合征的四项标准四项标准至少符合三项,且已排除常见病因1.呼吸道症状标准一咳嗽、呼吸急促、呼吸困难,或活动耐量下降。2.呼吸系统体征标准二呼吸频率增快、异常呼吸音、胸壁凹陷等。3.低氧血症标准三血氧水平

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