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IgG4相关性疾病诊疗规范解读

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病概述与基础认知

03

治疗原则与方案

04

多学科协作与管理

05

随访监测与疗效评估

06

规范实施与展望

疾病概述与基础认知

01

IgG4-RD定义与疾病谱

与恶性肿瘤的鉴别

临床表现与胰腺癌、胆管癌等高度重叠，需通过病理学、影像学及血清学综合鉴别，避免误诊导致不必要手术。

疾病谱广泛

主要包括1型自身免疫性胰腺炎（AIP-1）、IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）、唾液腺/泪腺炎（米库利茨病）、腹膜后纤维化等，胰腺和胆道系统为最常见受累部位。

免疫介导的系统性疾病

IgG4-RD是一种以IgG4阳性浆细胞浸润