原发性骨髓纤维化.pptVIP

克隆性造血祖细胞（巨核系)异常增生巨核成熟障碍在骨髓大量死亡释放PDGFTGF-βEGF纤维母细胞分裂增殖分泌胶原胶原蛋白在骨髓基质过分沉积MF原发性骨髓纤维化7/34流行病学发病率：少见，年发病率0.6-1.3/100000，美国发病率为1.5/10万。男女发病率相同。中位生存时间：3.5-5.5年，约10％一15％患者最终转化为急性白血病。发病年纪：50-70岁（中位年纪65岁)少数病例会出现幼小儿童。病因：不明,与接触苯或电离辐射相关,一些病例呈常染色体隐性遗传趋势。原发性骨髓纤维化8/34临床表现:症状多见于40岁以上中老年人，中位年纪60岁。起病迟缓、隐匿，早期可无症状（30%)，30%患者确诊时无临床表现。早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血、骨痛等。巨脾引发上腹部或全腹显著饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区连续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可造成门静脉高压症。原发性骨髓纤维化9/34临床表现:体征皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不显著。晚期可有出血、下