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华氏巨球蛋白血症诊疗专家共识（2026版）

一、共识制定背景与适用范围

华氏巨球蛋白血症（WM，即淋巴浆细胞淋巴瘤伴单克隆IgM分泌）是年发病率约0.35/10万的惰性B细胞淋巴瘤，国内2020-2024年多中心队列数据显示本病初诊误诊率达42%，治疗方案异质性大，过度治疗与治疗不足并存，本共识为各级医疗机构血液科、病理科、临床药学团队提供可直接落地的全流程诊疗依据。

1.适用人群：经病理确诊的WM、IgM型意义未明单克隆免疫球蛋白血症（IgM-MGUS）、冒烟型WM（SWM）患者；

2.排除人群：IgM型多发性骨髓瘤、边缘区淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病等其他B细胞肿瘤伴IgM异常分泌、继发性单克隆IgM升高患者；

3.证据等级：本共识推荐分为3级——1类推荐（基于多中心III期临床数据、专家一致性同意）、2类推荐（基于单中心/真实世界数据、专家基本达成共识）、3类推荐（基于个案经验、专家建议性方案）；

4.制定依据：参考《中国淋巴瘤诊疗指南（2025版）》、NCCN华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤指南2025.V2版、国内12家中心3217例WM患者队列随访数据。

二、诊断规范与分层标准

精准的病理+实验室联合诊断是WM诊疗的核心前提，单纯血清IgM升高不足以确诊本病，所有病例需经病理与临床双验证后方可进入治疗流程。

2.1确诊核心标准

WM确诊需同时满足以下3项必要条