胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识2026版.pptxVIP

专家共识解读胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识解读罕见病·高胰岛素血症·自身抗体·规范诊治汇报人内分泌科日期2026年10月

共识导览01疾病概览定义沿革与流行病学特征02诱因与机制含巯基药物与免疫紊乱03临床表现低血糖与血糖波动特征04诊断与鉴别四条标准与鉴别路径05治疗与管理对症、药物与免疫干预06预后与展望随访要点与研究方向

疾病概览认识罕见病，从定义开始IAS是自发性低血糖的少见但重要病因01

定义沿革与命名由来胰岛素自身免疫综合征（IAS）是特指在未曾暴露于外源性胰岛素的情况下，因体内存在高滴度胰岛素自身抗体（IAA）而导致的高胰岛素血症性低血糖或高低血糖波动的临床综合征1970年首次报道亦称Hirata病日本学者Hirata首次报道1985年国内首例我国认识起点我国报道首例IAS至今命名沿革Hirata病·IAS两种称谓并行沿用

东亚人群高发的罕见病东亚三国占全球报告病例90%以上人群分布高加索及非裔人群少有报道日本发病率0.017/10万2017—2018年全国性调查预估东亚三国IAS报告病例数

IAS与EIAS及临床危害外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）疾病谱边界诱因使用外源性胰岛素机制诱发机体产生针对胰岛素的自身抗体表现胰岛素抵抗、高血糖、反复低血糖、过敏反应EIAS在病理生理及临床特征上与IAS相似，广义范围也可归属IAS范畴临床危害