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儿童格林-巴利综合征的免疫治疗

1.背景

1.1儿童格林-巴利综合征的临床特点与发病规律

儿童格林-巴利综合征，医学上又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是一种累及周围神经的自身免疫性疾病，多发生于学龄前后的儿童，也可见于婴幼儿。我在儿科神经内科临床工作多年，见过的患儿大多有一个共同的“前奏”：发病前1-3周常有感冒、腹泻等轻微感染史，或者刚打完疫苗不久，紧接着就出现四肢对称性的麻木、无力。我印象最深的是几年前的一个7岁男孩，前一周还在学校运动会上拿了短跑名次，退烧后突然喊腿麻，早上起来连床头都抓不住，他妈妈抱着他在诊室里哭，说“前一天还是小蹦豆，今天就成了小懒虫”——这正是儿童GBS的典型表现：病情进展快，短时间内就可能从“能跑能跳”变成“站不起来，连翻身都费劲”，严重时还会累及呼吸肌，需要插管辅助呼吸，甚至危及生命。

不同于成人GBS，儿童的免疫系统尚未发育成熟，自身免疫反应更“冲动”，对神经髓鞘的攻击往往更突然、更迅猛，如果不及时干预，约10%的患儿会留下终身的肢体残疾，这也是为什么早发现、早治疗对儿童GBS如此关键。

1.2免疫治疗的临床意义与研究起源

在免疫治疗普及之前，儿童GBS的治疗主要靠“支持疗法”：帮患儿翻身、拍背，预防肺部感染，给营养支持，但效果并不好，很多患儿躺上几个月才能慢慢恢复，还留下了肌肉萎缩的后遗症。上世纪九十年代，随着成人GBS免疫治疗研究的突破，