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抗合成酶综合征多系统损害评估规范

1总则与适用范围

抗合成酶综合征的临床异质性和潜在致死性要求医疗团队建立跨学科、标准化的评估体系，而非仅关注单一脏器的病变。本规范旨在为风湿免疫科、呼吸科、重症医学科及相关临床科室提供一套可量化、可追溯的多系统损害评估标准，用于指导确诊患者的基线评估、病情分期、治疗方案制定及预后判断。

本规范适用于年龄≥18

2核心病理机制与临床分型

理解自身免疫性炎症在不同组织中的“攻击-修复-纤维化”演化路径，是精准评估多系统损害的前提。抗合成酶综合征不仅是抗体介导的疾病，更是一个以间质性肺病（ILD）和肌炎为核心，累及皮肤、关节、血管及心脏的全身性自身免疫病。

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