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Chiari畸形：从解剖机制到临床决策解剖·机制·诊断·治疗汇报人待定日期2026年10月

课程导览01解剖与机制颅颈交界区结构与胚胎发育基础02临床与分型临床表现谱与各型鉴别要点03影像与诊断影像学评估与诊断标准04治疗与预后手术指征、术式选择与随访管理

解剖与机制认识颅颈交界区的正常结构从解剖与胚胎发育理解下疝的由来01

颅颈交界区的解剖构成颅颈交界区是颅腔与椎管的连接枢纽，也是Chiari畸形的病变发生地骨性框架与内容物2项骨性边界枕骨大孔由枕骨基底部、鳞部与双侧侧部围成，前后径与横径构成固定的骨性通道后颅窝内容物小脑半球与蚓部、脑桥、延髓、第四脑室脑脊液通路与软性连接2项脑脊液出口第四脑室正中孔与双侧外侧孔，是颅内脑脊液流入枕大池与椎管蛛网膜下腔的必经路径软性连接寰枕筋膜、齿状韧带、小脑扁桃体与延髓的相对位置关系理解上述结构，才能解释为何后颅窝内最轻微的空间失衡都可能迫使小脑扁桃体向下移位。

后颅窝容积与脑脊液通路两个因素并非互斥，临床上常同时存在。下疝的本质，是后颅窝内容物与可用空间之间的失衡。容积一侧骨性容积固定后颅窝由枕骨塑形，骨性容积出生后基本固定神经组织增长小脑、脑干等神经组织体积在发育中持续增长内容物拥挤后颅窝发育偏小时，内容物相对拥挤，小脑扁桃体被推向唯一的出口通路一侧脑脊液第一站枕大池是颅内脑脊液流向椎管的第一站压力梯度枕骨大孔区蛛网膜下腔狭窄或粘连时，