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成人支气管扩张症管理临床实践指南要点2026

背?景

支气管扩张症在临床上定义为慢性咳嗽和每日咳痰，在影像学上定义为不可逆的支气管扩张，常伴有支气管壁增厚。其发病机制遵循一个相互依赖的循环：黏液纤毛清除受损、感染、炎症、气道重塑和进一步结构损伤，形成异质性疾病谱，从无症状的影像学表现到严重的所谓“频繁加重表型”。

支气管扩张症的诊断应通过高分辨率CT扫描确认。已发表队列中，非囊性纤维化支气管扩张症最常归因于特发性或感染后原因。其他常见相关因素包括结核后疾病、结缔组织病、慢性气道疾病如哮喘和慢性阻塞性肺疾病（COPD）、免疫缺陷和变应性支气管肺曲霉病（ABPA）；较少见原因包括原发性纤毛运动障碍、α1-抗胰蛋白酶缺乏症和炎症性肠病。重要的是，被归类为特发性的病例比例差异很大，并强烈受诊断评估深度和严格程度影响；不完整的检查可能掩盖潜在、可能可治疗的原因。

支气管扩张症患者的综合管理包括详细的诊断检查，以阐明并适当管理合并症，如哮喘和COPD、变应性支气管肺曲霉病、非结核分枝杆菌肺病、胃食管反流和免疫缺陷。随着针对特定潜在疾病过程的新疗法出现（如CF相关疾病和原发性纤毛运动障碍），准确的表型和内型分析对于优化患者结局将至关重要。

关键管理原则包括评估基线疾病严重程度、疾病活动度和健康影响。个体化管理计划应采取多学科方法，并协调初级卫生保健提供者、呼吸和感染病医师、物理治疗师和呼吸治疗师