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间质性肺疾病诊疗中国专家共识（2026版）

一、范围、术语与诊疗总原则

间质性肺疾病（InterstitialLungDisease,ILD）是包含200余种异质性疾病谱的综合征，不存在一刀切的诊疗路径；识别可治疗成分（炎症、过敏、免疫）与不可逆纤维化成分的边界，并据此分层施治，是本共识的核心立场。

1.1适用对象与机构分级要求

本共识适用于二级及以上医疗机构的呼吸与危重症医学科（PCCM）、风湿免疫科、放射科、病理科、康复科及药学部医务人员。

具备MDD（多学科讨论）能力的三级医院：承担疑难ILD的最终诊断、肺活检、抗纤维化药物起始治疗及急性加重期救治。

二级医院或PCCM建设达标单位：承担筛查、稳定期随访、康复处方与药物不良反应监测，疑似进展型纤维化性ILD（PF-ILD）须在14天内转诊至上级医院。

基层社区与体检机构：负责职业暴露史采集、高危人群低剂量胸部CT筛查与转诊。严禁在无PFT（肺功能）与HRCT条件下经验性使用糖皮质激素超过14天。

1.2核心术语

术语

全称/含义

ILD

间质性肺疾病，指累及肺间质、肺泡壁及终末细支气管周围组织的一组异质性疾病

IIP

特发性间质性肺炎，病因未明的ILD亚类

IPF

特发性肺纤维化，IIP中最常见、预后最差的类型

CTD-ILD

结缔组织病相关ILD，如SSc-ILD（系