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人类免疫与健康:免疫缺陷病汇报人:文小库2025-10-13

未找到bdjson目录CATALOGUE01免疫缺陷病概述02原发性免疫缺陷病（PIDD)03获得性免疫缺陷病（AIDD)04免疫缺陷病的临床特点05诊断与实验室检测06治疗与预防策略

01免疫缺陷病概述

定义与分类（PIDD/AIDD)原发性免疫缺陷病（PIDD)由遗传因素导致的免疫系统先天发育异常，包括B细胞缺陷（如X连锁无丙种球蛋白血症)、T细胞缺陷（如DiGeorge综合征)及联合免疫缺陷（如重症联合免疫缺陷病SCID)，目前已发现超过400种亚型。继发性免疫缺陷病（AIDD)由后天因素（如感染、药物、营养不良或恶性肿瘤)引起的免疫功能受损，例如HIV感染导致的获得性免疫缺陷综合征（AIDS)或长期使用免疫抑制剂后的机会性感染风险增加。补体系统缺陷涉及补体蛋白（如C1q、C3)的遗传性缺失或功能障碍，表现为反复化脓性感染或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮)。吞噬细胞功能异常包括慢性肉芽肿病（CGD)和白细胞黏附缺陷症（LAD)，患者因中性粒细胞杀菌能力下降而频发细菌或真菌感染。

发病机制与病理特征PIDD多由免疫相关基因（如BTK、IL2RG)突变引起，导致淋巴细胞发育停滞或功能丧失，表现为胸腺萎缩、淋巴结发育不良等病理改变。基因突变与信号通路异常如SCID