2026+欧洲专家共识：遗传性血管性水肿的靶向治疗方法.pptx

2026欧洲专家共识：遗传性血管性水肿的靶向治疗方法

目录02病理生理学基础01疾病背景与概述03靶向治疗方法详解04共识临床推荐05治疗实施与管理06未来研究方向

疾病背景与概述01

遗传性血管性水肿定义与分类遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的常染色体显性遗传病，由C1酯酶抑制剂（C1-INH）缺乏或功能障碍导致，特征为反复发作的皮下或黏膜下水肿，累及皮肤、胃肠道和上呼吸道，可能危及生命。定义发作具有不可预测性，水肿通常持续2-5天，可因创伤、应激或激素波动诱发，需与获得性血管性水肿鉴别。临床特点

流行病学与疾病负担发病率患者平均需经历8-10年才能确诊，误诊率高达70%，常被误认为过