法洛氏四联症专家讲座.pptVIP

先天性心脏病

法洛氏四联症北京安贞医院超声科章新新法洛氏四联症第1页

法洛氏四联症TETRALOGYOFFALLOT紫绀型先心病中最为常见，约为先天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先心病50%以上。法洛氏四联症第2页

病了解剖从病理和外科解剖角度诊疗四联症应符合以下几个标准:一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。二、主动脉瓣下室间隔缺损。若漏斗部缺如，室间隔缺损不但在主动脉瓣下，同时也在肺动脉瓣下，此时与右室双出口相同。法洛氏四联症第3页

三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。5.漏斗部缺如。法洛氏四联症第4页

四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。五、右心室肥厚。因为右室肥厚及慢性低氧血症,造成右室舒张功效减低射血分数降低。常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。法洛氏四联症第5页

胚胎学当前存在两种学说：一、法洛氏四联症胚胎基础是圆锥动脉干发育异常（圆锥旋转及分隔不全学说）1、圆锥动脉干扭旋运动不充分。2、圆锥动脉干分隔不均匀，肺动脉干小于主动脉干（正常二者大致相同）。3.圆锥间隔未能与膜部间隔及肌部间隔共同闭合室间孔