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慢性轻链沉积病的治疗

一、背景：认识一种隐匿而持续的“蛋白沉积病”

在血液系统疾病与肾脏疾病交叉的领域里，有一类疾病长期处于容易被忽视的位置，它就是单克隆免疫球蛋白沉积病。慢性轻链沉积病是其中最具代表性的一种。要理解这种疾病，首先需要从“轻链”这个基本概念说起。

人体的免疫系统依靠浆细胞产生抗体来抵御外来病原体。抗体由重链和轻链两部分组成，轻链又分为κ型和λ型。在健康状态下，浆细胞按照精确的比例生产重链和轻链，二者组装成完整的抗体。然而，当某一群浆细胞出现克隆性异常增生时，它们会过量产生某一种单一的轻链，这些游离的轻链在血液中大量出现，超出了肾脏的清除能力，最终沉积在全身多个器官的组织基底膜和