肺动脉高压靶向药物治疗指南（2025版）.docxVIP

肺动脉高压靶向药物治疗指南（2025版）

总则

肺动脉高压是一种预后极差的进展性心肺血管疾病，未经治疗的特发性肺动脉高压患者中位生存期往往不足3年，因此规范化的药物治疗是延长生存期、提高生活质量的核心手段。本指南旨在基于最新循证医学证据，为临床医生提供可量化、可执行的靶向药物治疗路径，确保从诊断启动到长期随访的全过程管理均能落实到具体动作。本指南适用于成人动脉性肺动脉高压（PAH）、慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）及其他类型的第1组和第4组肺高压患者，不适用于由于左心疾病或肺部疾病引起的第2、3组肺高压（此类患者以治疗原发病为主）。

术语定义

mPAP：肺动脉平均压，右心导管检查（RHC）金标准，≥25

PVR：肺血管阻力，3

WHOFC：世界卫生组织肺高压功能分级，评估患者运动耐量与症状严重程度（I-IV级）。

NT-proBNP：N末端B型脑钠肽前体，反映右心室负荷及预后风险的核心生物标志物。

治疗原则

早期干预：确诊后必须立即启动基础治疗（如口服抗凝剂、利尿剂）评估，并在血流动力学结果回报后14天内启动靶向药物治疗。

目标导向：治疗目标是将患者转化为低危状态（WHOFCI或II级，6MWD440m，NT-proBNP300pg/mL，RAP

联合治疗：对于中危或高危患者，必须采用初始双联甚至三联联合治疗，严禁对高危患者