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自身免疫性胰腺炎诊疗指南（2026版）

适用范围与术语定义

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis,AIP）的临床表现与胰腺恶性肿瘤高度重叠，准确界定适用人群和核心术语是避免误诊误治的第一道防线。本指南适用于成人AIP的诊断、分型、治疗、随访及并发症管理全流程，不适用于儿童AIP（发病率极低，诊疗路径差异大）及AIP合并胰腺癌的混合型病变（需个体化处理）。

核心术语

AIP（自身免疫性胰腺炎）：一种以胰腺淋巴细胞-浆细胞浸润、纤维化为主要病理特征，对糖皮质激素治疗高度应答的免疫介导性胰腺炎。

1型AIP/LPSP（淋巴浆细胞硬化性胰腺炎）：IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的胰腺表现，血清IgG4升高，常伴胰腺外器官受累（胆管、肾、唾液腺等），亚洲人群多见，中老年男性高发（男女比约3:

2型AIP/IDCP（特发性导管中心性胰腺炎）：与IgG4无明确关联，病理以中性粒细胞上皮浸润（NPGE）为特征，常伴炎症性肠病（IBD），欧美人群多见，一般不复发。

OOI（其他器官受累）：1型AIP常见的胰腺外表现，包括硬化性胆管炎（以肝门部胆管狭窄为主）、IgG4相关性肾病（肾小管间质性肾炎）、腹膜后纤维化、慢性硬化性唾液腺炎（Küttner肿瘤）、泪腺炎等。

激素反应性：启动糖皮质激素规范治疗2～4周后，胰腺肿