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肥厚型心肌病评估随访规范

1.适用范围与定义

肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，常表现为非对称性室间隔肥厚，是青少年和运动员心源性猝死的主要原因之一。本规范并非简单的诊疗指南汇编，而是基于2022年AHA/ACC及2024年ESC指南精神，针对临床实际操作中“评估不深、随访不密、风险分层不准”的痛点设计的标准化执行手册。

本规范适用于各级医疗机构心内科、全科医学科及心脏康复中心。阅读对象包括主治医师及以上级别的临床医生、心脏超声技师及随访管理护士。读者需依据本规范完成从初筛确诊、风险分层、治疗方案制定到长周期随访管理的全流程闭环，确保HCM患者的SCD（心源性猝死）风险被有效控制，心衰症状得到缓解。

1.1核心定义与诊断阈值

诊断标准：成人经影像学（超声或CMR）检测的左心室壁最大厚度≥15

基因型阳性/表型阴性：携带明确的HCM致病基因突变（如MYH7、M

梗阻性HCM(HOCM)：静息或激发状态下（如Valsalva动作、运动负荷），左心室流出道（LVOT）峰值压差≥30mmHg。当压差

1.2禁忌与警示

严禁仅凭心电图（ECG）异常诊断HCM。ECG主要用于筛查及辅助判断，深大倒置T波、病理性Q波可见于多种病理状态，确诊必须依赖影像学证据。

严禁对未经评估的HCM患者使用强效利尿剂或血管扩张剂（如硝