（共14页PPT）北京儿童医院陷的代谢，过度的免疫.pptxVIP

“缺陷的代谢，过度的免疫”

指导教檀

国家儿童医学中心（北京）

首都医科大学附属北京儿童医院风湿科

病史信息

患者，女，1岁5月

主诉：发热25天，咳嗽14天

入院前25天：患儿出现低热，自行予对症治疗

体

治疗效果欠佳

入院前12天：患儿仍高热，出现呼吸急促、口唇苍白

血常规示HB86g/l

炎性指标：ESR28mm/h,SF1309ng/ml

生化：AST113U/L，ALT42U/L，LDH2369IU/L，HBDH1611IU/L

风免指标：RF（+），ANA1:320，dsDNA（-），SSA（+++），Ro-52（+++)

影像学：心包积液、肺动脉高压、肺间实质病变

骨髓可见吞噬细胞

当地医院考虑SLE？，感染？

予甲泼尼龙静点抗炎、抗感染及对症支持治疗

症状无明显改善

我院就诊

病史信息

相关病史信息

既往史：新生儿溶血性高胆红素血症，生后出现网状青斑

过敏史、出生史及生长发育史无特殊，厌食鸡蛋、牛奶

家族史：患儿母亲ANA阳性（1:100），RF（+），患儿姨妈于当地医院诊断“SLE”，患儿姐姐因“反复咳嗽、双下肢网状青斑”同期在我科住院

查体

生命体征

T39℃，P138次/分，R32次/分，BP102/65mmHg

一般情况

营养不良，身高（z评分：-2）、体重（z评分：-2.09）均位于同年龄同性别人群P3以下，面色稍苍