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结缔组织病相关间质性肺病指南（2026）

1定义与分类

结缔组织病相关间质性肺病（ConnectiveTissueDisease-associatedInterstitialLungDisease,CTD-ILD）是一组由系统性结缔组织病累及肺间质，导致肺泡单位炎症和纤维化，进而引起进行性呼吸困难、肺功能下降的疾病，是CTD患者预后不良的主要独立危险因素。本指南纳入2021-2025年全球多中心大样本临床研究证据，针对CTD-ILD的筛查、诊断、评估、治疗与随访提出规范化推荐。

不同CTD亚型合并ILD的患病率差异显著，基于2025年中国CTD-ILD队列研究（n=12456）