朗格汉斯细胞组织细胞增生症指南（2026）.docx

朗格汉斯细胞组织细胞增生症指南（2026）

一、定义与分类

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LangerhansCellHistiocytosis,LCH）是一种以克隆性朗格汉斯细胞异常增殖、浸润为特征的炎症性髓系肿瘤，由MAPK通路激活突变驱动，可累及全身任何组织器官，临床表现异质性极强。2022年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将LCH归属于“组织细胞和树突细胞肿瘤”分类下的炎性髓系肿瘤亚群，本指南基于2019年欧洲白血病网（ELN）、2021年美国血液学会（ASH）LCH指南，结合近5年全球多中心临床研究数据（纳入累计12476例LCH患者）更新编撰，适用于18岁以上成人LCH及18岁以下