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神经肌肉疾病无创通气调整指征指南（2025版）

一、总则

神经肌肉疾病（NMD）患者呼吸衰竭的核心矛盾在于呼吸肌力进行性下降，而呼吸中枢驱动功能通常保留。无创通气（NIV）调整的本质不是治喘，而是通过压力支持补偿不足的潮气量、通过EPAP克服上气道塌陷、通过备用频率维持基础通气量。调整的每一步都必须基于客观数据而非主观感受。

1.1适用范围

本指南适用于以下NMD患者已接受NIV治疗后的参数调整决策：

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

杜氏肌营养不良症（DMD）及其他类型肌营养不良

脊髓性肌萎缩症（SMA）II/III/IV型

重症肌无力（MG）慢性期维持

多发性硬化（MS）伴呼吸肌受累

脊髓灰质炎后综合征

多发性肌炎/皮肌炎慢性期

先天性肌病、线粒体肌病

腓骨肌萎缩症（CMT）晚期

不适用于以下情况：MG危象急性期（需转入ICU有创通气流程）；急性呼吸衰竭初次上机（参考NIV启动指南）；已行气管切开的有创通气患者。

1.2术语与缩写

术语

缩写

说明

无创正压通气

NPPV/NIV

经面罩接口的双水平气道正压通气

吸气相气道正压

IPAP

单位cmH2O

呼气相气道正压

EPAP

单位cmH2O

压力支持

PS

IPAP-EPAP

备用呼吸频率

BackupRR

次/min

潮气量

Vt

mL/kg（理想体重IBW）

动脉血气分析

ABG

经皮二