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吉兰-巴雷综合征诊疗指南（2026）

一、定义与分类

吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）是一类急性免疫介导的多发性周围神经炎性脱髓鞘病变，病变可累及脊神经根、周围神经及脑神经，核心临床特征为急性对称性弛缓性肢体瘫痪，可伴感觉、自主神经功能异常，重症患者可出现呼吸肌麻痹危及生命。基于临床、病理及电生理学特征，本指南将GBS分为以下亚型，各亚型占比基于2018-2024年我国多中心GBS注册队列（n=1243）数据：

1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：最常见亚型，占我国GBS病例的75.2%，以周围神经节段性脱髓鞘为核心病理改变，可伴轴索损伤。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：我国第二常见亚型，占12.8%，以运动神经轴索变性为核心病理，多见于空肠弯曲菌感染后诱发。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：占5.1%，同时累及运动和感觉轴索，临床症状更重，预后更差。

4.Miller-Fisher综合征（MFS）：占5.7%，核心表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，多数预后良好。

5.少见亚型：包括纯感觉型GBS（占0.8%）、纯运动型GBS（占0.3%）、咽-颈-臂变异型（PCB，占0.1%），合计占比1%。

二、流行病学与病因发病机制

（一）流行病学

全球GBS年发病率为0.81-1.89/10万