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线粒体疾病

序言疾病过程中线粒体改变线粒体疾病分类mtDNA突变引发疾病线粒体疾病专题知识讲座第2页

序言线粒体是一个对环境改变十分敏感细胞器,在许多疾病状态下,线粒体结构和功效都会发生对应改变,并成为疾病病理改变一个别。另首先,线粒体异常也可能成为疾病发生原因,这种以线粒体结构或功效异常为主要病因一大类疾病称为线粒体病。线粒体疾病专题知识讲座第3页

疾病过程中线粒体改变中毒、感染→→线粒体亦可发生肿胀甚至破裂。原发性肝癌细胞癌变→→线粒体嵴数目逐步下降而最终成为液泡状线粒体;缺血性损伤→→线粒体也会出现结构变异如凝集、肿胀等;坏血病→→组织中有时也可见二到三个线粒体融合成一个大线粒体现象，称为线粒体球;氰化物、CO等→→可阻断呼吸链上电子传递，造成生物氧化中止、细胞死亡。线粒体疾病专题知识讲座第4页

一、生化分类（1)底物转运缺点肉碱棕榈酰基转移酶（CPT)缺点肉碱缺点（肉碱转运体缺点)（2)底物利用缺点丙酮酸脱氢酶复合体（PDHC)缺点β-氧化缺点（3)Krebs循环缺点延胡索酸酶缺点乌头酸酶缺点α-酮戊二酸脱氢酶缺点线粒体疾病分类（4)电子传导缺点复合体ⅠⅤ复合体Ⅱ复合体Ⅲ