骨髓纤维化简介.pptVIP

赵某某，男，72岁，因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力，近期体重下降前往医院就诊。体征：脾大、肝（右下2cm)实验室检查：WBC1.27×109／LRBC1.52×1012／LHb48g/LPLT61×109／L外周血涂片可见幼红细胞、泪滴状红细胞骨髓活检：增生极度减低，粒系红系明显减少；网状纤维、网硬蛋白明显增多；不同部位穿刺均呈干抽现象。

骨髓纤维化

目录概述病因及流行病学临床表现相关检查及诊断预后治疗

MPN骨髓增生性肿瘤（MPN)是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病包括慢性粒细胞白血病CML真性红细胞增多症poIycythemiaveraPV原发性血小板增多症primarythrombocytosisET原发性骨髓纤维化PMF临床表现为一系或多系的血细胞减少和或细胞增多，外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血（EMH)，常致肝、脾或淋巴结肿大JAK2V617F突变PV患者中检出率95%~98%;在ET和PMF患者中检出率50%~60%。其他多种突变陆续被发现。继发MF