骨髓纤维化症多学科决策模式专家共识.pptxVIP

专家共识骨髓纤维化症多学科决策模式专家共识诊断分层·多学科协作·风险驱动·全程管理2026年

共识导览01疾病与诊断基础疾病特征、诊断标准与预后分层体系02多学科决策模式MDT协作机制与各专科角色分工03治疗策略与分层风险分层驱动的治疗选择与药物应用04全程管理与展望并发症管理、随访体系与未来方向

疾病与诊断基础精准认知是规范决策的起点从疾病本质到预后分层，夯实共识基础01

骨髓纤维化的疾病本质骨髓纤维化是一类以骨髓纤维组织增生为特征的骨髓增殖性肿瘤，病程隐匿、表现高度异质。从一类疾病到一位具体患者，精准评估是决策的起点疾病归属疾病分类骨髓增殖性肿瘤家族成员核心特点病理表现骨髓纤维化伴造血功能异常类型划分亚型鉴别原发性与继发于其他类型

发病机制与驱动基因核心机制：JAK-STAT通路异常激活驱动疾病发生机制认知的深入，让诊断从形态学走向分子层面主要驱动基因JAK2/CALR/MPL三阴性患者存在其他非驱动突变微环境参与骨髓微环境炎症因子与骨髓微环境共同参与纤维化进程

临床表现与症状负担症状负担不仅影响生活质量，也与预后密切相关全身性症状虽不特异，却常常是患者最早就诊的线索，与脾脏、贫血相关表现共同构成典型负担全身症状4项乏力普遍而持久的体力下降，影响日常活动盗汗夜间或静息时异常出汗，常被忽视体重下降无明显原因的进行性消瘦发热反复或低度发热，需与感染鉴别脾脏相关