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原发性胆汁性胆管炎指南（2026）

一、疾病定义与流行病学

原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）是一种以肝内中小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的自身免疫性胆汁淤积性肝病，疾病进展可导致胆管纤维化、肝硬化，最终进展为肝衰竭。既往名称为原发性胆汁性肝硬化，2015年国际肝脏研究协会（EASL）统一更名为原发性胆汁性胆管炎，更符合疾病的病理特征与早期阶段命名规范。

流行病学数据：全球PBC患病率约为1.9140.2/10万，中位患病率14.6/10万；发病率约为0.335.8/10万/年，中位发病率1.7/10万/年。我国基于2021-2024年全国多中心自然人群队列研究数据显示，我国40岁以上人群PBC患病率为12.8/10万，女性患病率显著高于男性，男女发病比例约为1:9，中位发病年龄为52岁，40岁以下发病占比约11.2%。约40%50%的PBC患者合并其他自身免疫性疾病，最常见为干燥综合征（35%50%）、系统性硬化症（10%15%）、自身免疫性甲状腺疾病（15%20%），类风湿关节炎合并比例约4%~6%。遗传因素在PBC发病中占重要作用，一级亲属患病风险较普通人群升高约100倍，人类白细胞抗原（HLA）DRB108:01、DQB104:02为我国人群明确的风险等位基因，非HLA位点如IL12A、STAT4、TNFAIP3也与发