小儿免疫缺陷病课件.pptxVIP

医学专题小儿免疫缺陷病分类·机制·诊断·治疗汇报人待定日期2026年10月

课程导览01免疫与缺陷概述免疫系统基础与免疫缺陷概念02原发性免疫缺陷分类讲解各类原发性缺陷病03继发性免疫缺陷继发因素与常见病因剖析04诊断与治疗诊断思路与治疗管理策略

01免疫与缺陷概述认识免疫，才能理解缺陷免疫系统组成与免疫缺陷基本概念

免疫三道防线构筑机体屏障免疫系统是机体抵御病原体的核心防线免疫系统由免疫器官、免疫细胞与免疫分子共同组成“适应性免疫具有特异性与记忆性，是再次应答的基础”固有免疫皮肤黏膜屏障吞噬细胞补体系统起效快、无特异性屏障吞噬补体适应性免疫T细胞介导细胞免疫B细胞介导体液免疫特异性记忆性细胞免疫体液免疫记忆应答VS

免疫缺陷分类与识别框架免疫缺陷是免疫环节发生障碍的结果临床共同表现：核心特征为反复感染与难治性感染免疫缺陷是免疫环节发生障碍的结果，需按病因与受累环节分类识别按病因分类2类原发性遗传性基因缺陷导致免疫系统发育或功能障碍继发性由感染、营养、药物等后天因素继发引起按环节分类2组抗体缺陷、细胞缺陷、联合缺陷吞噬细胞缺陷与补体缺陷

02原发性免疫缺陷按缺陷环节逐类识别抗体、细胞、联合、吞噬与补体缺陷

原发性免疫缺陷总论特点多在婴幼儿期起病，与遗传密切相关起病年龄多数在婴幼儿期，也可延迟至成年核心表现反复、严重、机会性感染，病程迁延伴随表现常伴自身免疫表现、过敏、生长发育迟