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临床骨病专题教学骨纤维异常增殖症纤维-骨性病变·GNAS突变·磨玻璃样改变·个体化治疗汇报时间：2026

CONTENTS课程导览1认识疾病定义与本质属性2病理与分型发病机制与临床分类3影像诊断特征表现与鉴别要点4治疗与预后治疗原则与随访管理骨纤维异常增殖症课件

认识疾病从定义出发，理解疾病本质01

概述·疾病定义定义：正常骨被纤维组织替代骨纤维异常增殖症（FibrousDysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，是一种良性纤维-骨性病变。核心病理特征正常骨组织与骨髓被异常增生的纤维组织和未成熟编织骨取代，病灶区域呈囊性纤维性改变、骨皮质变薄。临床后果病变骨力学强度显著下降，容易发生变形、疼痛和病理性骨折。分类定位新版WHO骨肿瘤分类将其归入“骨的其他间叶性良性肿瘤”，不再列入“未明确性质的良性肿瘤”。本质界定并非真性肿瘤，而是一种发育性、非遗传性的骨成熟障碍——骨髓腔内正常骨小梁被不规则纤维组织替代。骨纤维异常增殖症课件04/25

疾病本质本质属性：良性但可致畸良性非遗传性胚胎期体细胞突变所致，后天获得，不遗传后代，家族中通常无类似病史。缓慢进展且自限病灶常在青春期后停止生长或趋于静止，好发于儿童及青少年骨骼生长期——这是随访观察的重要依据。可致显著畸形多骨型病变可致股骨牧羊杖样弯曲、颅面骨膨隆不对称；部分病灶呈侵袭性生长，压迫邻近神经与器官，甚至造成