儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识.pptxVIP

临床专家共识解读儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识三尖瓣下移畸形·锥形重建·围术期右心保护汇报时间：2026

目录共识导览01共识背景·与疾病认知解剖病理与分型基准02诊断评估方法影像学证据与功能分级03手术指征与时机儿童成人的干预边界04外科治疗技术锥形重建与术式选择05围术期管理与随访右心保护与长期结局儿童和成人Ebstein畸形外科治疗中国专家共识02/24临床决策路径·五章结构

共识背景与疾病认知从解剖异常到临床分型，建立诊疗的共同语言01

共识解读·疾病概述罕见而复杂的先天性心脏畸形疾病定义埃伯斯坦畸形（Ebsteinanomaly，EA）又称三尖瓣下移畸形，1866年由WilhelmEbstein医生首次描述。1%约占全部先天性心脏畸形的比例0.005‰～0.025‰发病率占活产胎儿解剖特征1三尖瓣隔瓣及后瓣向右心室心尖部螺旋状移位，前瓣位置大多正常2瓣叶增厚、卷曲及发育不良，直接黏附于心肌3解剖瓣环与右心室容积明显扩大，形成房化右心室4卵圆孔未闭和房间隔缺损是最常见合并畸形诊断边界单纯三尖瓣发育不良而无瓣叶下移、合并关闭不全者，不属本疾病范畴。本共识由国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会组织制定，发表于《中国胸心血管外科临床杂志》2025年32卷12期04/24

病理解剖基础病理解剖与Ca